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Malattie Rare: Fibromatosi aggressiva
Postato il Sabato, 14 luglio @ 18:25:01 CEST di RarAnna

::Schede Malattie Rare:: Scheda 0173
creata 14 luglio 2007
inserita 14 luglio 2007
aggiornata 25 giugno 2008






NOME DELLA MALATTIA:
Fibromatosi aggressiva
SINONIMI:
Tumore desmoide
NOME (ACRONIMO) E SINONIMI DELLA MALATTIA IN ALTRE LINGUE: -inglese
Aggressive Fibromatosis
Desmoid tumor
Musculoaponeurotic fibromatosis
Deep fibromatosis
Nonmetastasizing fibrosarcoma
Grade I fibrosarcoma

-francese
Fibromatose agressive
Tumeur desmoïde

-spagnolo
Fibromatosis agresiva
Tumor desmoide

-portoghese
Fibromatose agressiva
Doença desmóide

-tedesco
Desmoid-Krankheit
Desmoidtumor

LINKS in italiano:
clicca =>orphanet/it
progettooncologia.cnr.it

in inglese:
=>en.wikipedia.org
PubMed
thedoctorsdoctor.com
emedicine.medscape.com
dtrf.org
childrenshospital.org
wrongdiagnosis.com
mayoclinic.org

in francese:
=>orphanet/fr
vulgaris-medical.com
sciencedirect.com
igr.fr

in spagnolo:
=>elsevier.es in portoghese:
=>non disponibile

in tedesco:
=>de.wikipedia.org
NEWS
CONGRESSI
Codici patologia ( D.M. 279/01 ) Codice esenzione:
Malattia NON Compresa nell'elenco

(catalogo McKusick) Codice OMIM:
135290

Codice ICD9:
non disponibile

Codice ICD9CM:
non disponibile

Codice ICD10:
C49.9
Tumore desmoide
(dati tratti da orphanet) I tumori desmoidi o fibromatosi aggressive sono proliferazioni fibrose infiltranti, che recidivano, ma non metastatizzano: sono simili ai fibrosarcomi di basso grado. Se la maggior parte dei casi è sporadica, il 2% ha un'origine genetica, da mutazione del gene APC e fanno parte del quadro della sindrome di Gardner, associata alla poliposi adenomatosa familiare (PAF). Sono localizzati sia nelle aponeurosi dei muscoli periferici (45%), sia nei muscoli della parete addominale (45%) e più raramente nella regione mesenterica o retroperitoneale (10%). Sono tumori rari perché corrispondono a meno dello 0,03% di tutte le neoplasie, con un'incidenza da 2 a 4 nuovi casi per 100.000 abitanti. La chirurgia è il trattamento d'elezione, anche se si verificano recidive locali in un terzo dei casi nei 5 anni seguenti, a seconda della localizzazione, l'età e la possibilità di una resezione soddisfacente. La radioterapia complementare riduce questo rischio. In caso di lesioni non operabili o recidivanti, sono stati testati numerosi trattamenti, che hanno un'efficacia modesta, ma certa: l'ormonoterapia, la chemioterapia, gli antinfiammatori e l'immunoterapia. *Autore: Dott. L. Mignot (Gennaio 2002)*.
( DM 279/01) CENTRI DI RIFERIMENTO REGIONALI:
non disponibile

LABORATORI PER LA DIAGNOSI:
non disponibile

ASSOCIAZIONI per questa patologia:
NON esiste un'associazione italiana specifica

Altre ASSOCIAZIONI di riferimento:
non disponibile

GRUPPI di malati e famiglie:
non disponibile

SITI italiani di malati e famiglie:
non disponibile

CONTATTI con famiglie e malati tramite
Associazione Rete Malattie Rare:

n. contatti 1
 
Forum su questa patologia:
non disponibile

Messaggi su questa patologia:
retemalattierare.it/=topic374

ASSOCIAZIONI straniere:
A.S.D. (Francia)

GRUPPI stranieri di malati e famiglie:
non disponibile

SITI stranieri di malati e famiglie:
non disponibile

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