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Malattie Rare: Malattia di Coats
Postato il Sabato, 24 giugno @ 18:06:10 CEST di RarAnna

::Schede Malattie Rare:: Scheda 0037
creata 24 giugno 2006
inserita 24 giugno 2006
aggiornata 24 giugno 2006






NOME DELLA MALATTIA:
Malattia di Coats
SINONIMI:
Aneurisma miliare di Leber
Teleangiectasia retinica congenita
NOME (ACRONIMO) E SINONIMI DELLA MALATTIA IN ALTRE LINGUE: -inglese
Coats disease
Congenital retinal telangiectasia
Leber miliary aneurysm

-francese
Maladie de Coats
Anévrysme miliaire de Leber
Télangiectasie rétinienne congénitale

-spagnolo
Enfermedad de Coats
Aneurisma miliar de Leber
Telangiectasia retiniana congénita
Vitreoretinopatia essudativa familiare
Sindrome di Criswick-schepens

-portoghese
Doença de Coats
Aneurisma miliar de Leber
Telangiectasia retiniana congénita

-tedesco
Coats-Krankheit
Coats-Retinopathie
Teleangiektasien der Retina, kongenitale
LINKS in italiano:
clicca =>orphanet/it
neuropedia.it

in inglese:
=>orphanet/en
PubMed
rarediseases.org
rnib.org.uk
en.wikipedia.org
coatsdisease.org
wrongdiagnosis.com

in francese:
=>orphanet/fr
snof.org

in spagnolo:
=>orphanet/es
iier.isciii.es in portoghese:
=>pt.wikipedia.org

in tedesco:
=>orphanet/de
NEWS
CONGRESSI
Codici patologia ( D.M. 279/01 ) Codice esenzione:
RF0200

(catalogo McKusick) Codice OMIM:
300216

Codice ICD9:
362.1

Codice ICD9CM:
362.12

Codice ICD10:
H35.0
Malattia di Coats
(dati tratti da orphanet) La malattia di Coats è una patologia idiopatica, caratterizzata da un anomalo sviluppo dei vasi sanguigni della retina (teleangiectasia), con progressiva deposizione di essudati intraretinici e sottoretinici, che portano potenzialmente al distacco essudativo della retina. La malattia di Coats è di solito isolata, monolaterale e colpisce soprattutto i giovani e il sesso maschile. L'esordio si verifica di solito in età precoce, con un picco d'incidenza tra i 6 e gli 8 anni. L'eziologia della malattia non è ancora nota, ma sono state segnalate associazioni con sindromi genetiche diverse, che suggeriscono l'ipotesi di un'origine genetica. Si ritiene che l'abnorme permeabilità delle cellule endoteliali dei capillari nella retina costituisca il meccanismo istopatologico responsabile della malattia. Negli stadi avanzati, la malattia di Coats (distacco totale della retina, leucocoria, glaucoma doloroso secondario ad angolo chiuso) è difficilmente differenziabile dal retinoblastoma. Il protocollo diagnostico prevede l'oftalmoscopia indiretta, la fluoroangiografia, l'ultrasonografia, la biopsia, la risonanza magnetica, la TAC. Il trattamento è finalizzato alla chiusura dei vasi sanguigni lesionati, per favorire la risoluzione dell'essudato e del distacco della retina. I trattamenti disponibili comprendono il laser, la crioterapia, negli stadi precoci della malattia. Negli stadi più avanzati è richiesto l'intervento chirurgico per il riattacco della retina e della patologia sclerale, la vitrectomia e la rimozione della membrana vitrea. Attualmente, la stabilizzazione del decorso della malattia o un miglioramento della sintomatologia clinica può essere ottenuto nel 70% dei casi quando viene adottata una terapia accurata. *Autore: Dott. A. Del Longo (Settembre 2004)*.
( DM 279/01) CENTRI DI RIFERIMENTO REGIONALI:
Consulenze
Presidi accreditati (motore di ricerca I.S.S.-selezionare nome pat. e regione)

LABORATORI PER LA DIAGNOSI:

ASSOCIAZIONI per questa patologia:
NON esiste un'associazione italiana specifica

Altre ASSOCIAZIONI di riferimento:
non disponibile

GRUPPI di malati e famiglie:
non disponibile

SITI italiani di malati e famiglie:
non disponibile

CONTATTI con famiglie e malati tramite
Associazione Rete Malattie Rare:

n. contatti 2
 
Forum su questa patologia:
Aidweb

Messaggi su questa patologia:
retemalattierare.it/topic=9

ASSOCIAZIONI straniere:
Selbsthilfegruppe Morbus Coats (Germania)

GRUPPI stranieri di malati e famiglie:
non disponibile

SITI stranieri di malati e famiglie:
non disponibile

©2004-2010 www.retemalattierare.it

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